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臭名昭著的脊索瘤
来源:互联网 时间:2017-09-11

  脊索瘤,常被冠以臭名昭著的肿瘤 "notorious tumor"。因为它最常见于骶骨,处理起来又非常困难:当做部分切除时,必须确保严密的无瘤操作和安全界限,否则将会导致广泛的种植性复发。

  脊柱,也就是脊梁骨,但是从来都没听说过脊索。脊索是某些动物所特有的原始骨骼,位于身体的中轴,起支撑作用,如文昌鱼。人只在胚胎发育过程中存在脊索,当胎儿发育至3个月的时候,随着脊柱的发育,脊索开始退化和消失,仅留在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索在此期间未退化直至出生的话,可演变成肿瘤。

  脊索瘤是一种罕见的原发性肿瘤,一般将其性质定义为低度恶性,发展较缓慢。尽管脊索瘤可发生于脊椎的任何部位,但骶尾骨和枕骨斜坡是脊索瘤的两个好发部位,发生于骶骨者占该肿瘤的55%以上。

  原发于骶骨的脊索瘤发展缓慢,早期症状轻微,往往仅有下腰部或骶尾部酸痛。若肿瘤向骶前生长向盆腔发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。

  脊索瘤好发于 50~60岁,青少年发生率较低。男女比例约为2:1 。脊索瘤几乎只发生在中轴骨,最常见于骶尾部(约50%左右),其次为颅底(约35%左右),活动脊柱约为15%(颈椎>腰椎>胸椎)。脊索瘤多仅累及椎体。

  脊索瘤脊索瘤的临床表现有哪些?

  脊索瘤具有向硬脊膜内外,蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点,可引起难以抑制的疼痛。很少恶化转移,即使有,也多在肿瘤发现后多年才转移。一般转移仅见于骶尾部的脊索瘤。曾接受放射治疗者转移发生的机会较大。

  疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器

  官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

  脊索瘤如何诊断?

  X线平片上脊索瘤可表现为不均匀的钙化。CT扫描能够更清晰地反映脊索瘤的骨质的破坏与重塑,椎间孔扩大和骨皮质变薄是常见的CT表现。MRI有助于发现脊索瘤在软组织中的侵袭情况。与其他肿瘤不同的是,脊索瘤可以累及椎间盘,可以扩展到邻近椎体。

  由于肿瘤组织含有大量的粘蛋白和软骨基质,T1加权像上表现为与邻近椎体低或相等的信号,T2加权像上表现为相等或高信号。肿瘤在造影后可中度到明显的增强。压脂像能够更加清晰地反映肿瘤的边界。脊索瘤的明确诊断需要通过CT引导下穿刺活检。

  脊索瘤如何治疗?

  脊柱脊索瘤需要多学科的综合治疗。治疗原则可概括为以下几点:

  (1)对化疗不敏感;

  (2)对传统放疗不敏感;

  (3)整块(enbloc)或大体全部切除(gross total resection) 后续放疗是最佳治疗选择。

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颈椎病是指因颈椎退行性变引起颈椎管或椎间孔变形、狭窄,刺激、压迫颈部脊髓、神经根,并引起相应临床症状的疾病,此病多见于40岁以上患者。 详情>>

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